Нашли уязвимость фиброза легких: ученые подошли ближе к лечению смертельной болезни

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) представляет собой серьезное заболевание, которое разрушает легочную ткань и ставит сложные вызовы для медицины, поскольку его причины до конца не ясны.

Несмотря на существующие препараты, замедляющие развитие ИЛФ, прогноз часто остается неблагоприятным: большинство пациентов сталкиваются с повышенной смертностью в течение десяти лет после постановки диагноза.

Недавние исследования ученых из Rutgers Health раскрыли важные аспекты патологии ИЛФ, предлагая новые перспективы в борьбе с этим заболеванием. С использованием передовых методов пространственного картирования, исследователи изучили ткани легких как здоровых людей, так и тех, кто страдает ИЛФ. Они обнаружили неожиданно высокое количество плазматических клеток в фиброзных участках легких пациентов с ИЛФ, что свидетельствует о нарушенном иммунном ответе. В легких здоровых людей таких клеток было значительно меньше.

Это открытие стало важным шагом в понимании патогенеза заболевания. Плазматические клетки, обитающие в костном мозге, могут способствовать рубцеванию тканей, характерному для ИЛФ. Исследователи также выявили новые клеточные взаимодействия, которые регулируют эту патологическую иммунную активность. В частности, они обнаружили муральные клетки, окружающие кровеносные сосуды в лимфоидных структурах легких, которые выделяют сигнальные белки, привлекающие Т-клетки и стимулирующие образование плазматических клеток.

Одним из важных открытий было то, что фибробласты в поврежденных участках легких выделяют CXCL12 — белок, который способствует накоплению плазматических клеток и может ухудшать фиброз. Эксперименты с нейтрализацией CXCL12 показали, что это уменьшает количество плазматических клеток и снижает рубцевание легочной ткани.

Этот вывод открывает возможность применения существующих препаратов, например, тех, что используются для лечения множественной миеломы (рака плазматических клеток), в контексте ИЛФ. Это могло бы смягчить прогрессирование заболевания.

Результаты исследования не ограничиваются только ИЛФ. Они также помогают ученым и врачам лучше понять, как неправильные иммунные реакции могут приводить к хроническим повреждениям тканей. Такие открытия могут привести к новым методам лечения фиброзных заболеваний, что дает надежду пациентам, страдающим от подобных заболеваний.

Источник: Rutgers University